4岁男童晚上吃了一道新鲜蚕豆做的菜，两大勺下去，第二天却尿血了！
一些人群因吃蚕豆引发的“蚕豆病”有时很危险，尤其是在男童身上。不能忽视！
蚕豆病，是红细胞缺少一种酶
“每年我们都会接诊到这样的蚕豆病患儿”，医院儿科主任医师周忠蜀表示，“蚕豆病是儿科血液疾病中的急诊，每年五六月份刚好是新鲜蚕豆上市的季节，有些家长见了嫩蚕豆剥开就给孩子吃，结果吃下去就发病了。”
蚕豆病的医学名称叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症，是由于红细胞内先天缺乏G-6-PD这种酶而引发的遗传性疾病。简单来说就是人体内缺少一种可以使红细胞膜免受氧化剂损害的酶。
蚕豆中含有多种呈现氧化剂功能的物质，如多巴、多巴胺、蚕豆嘧啶类、异脲咪等。缺乏此酶的患者一旦误食蚕豆，红细胞就会因为缺少这种酶的保护而变得僵化，在短期内大量破裂，引起急性溶血性*疸和溶血性贫血，甚至会出现溶血性肾衰竭危及患者生命。
医院血液内科主任医师李婉丽说，蚕豆病发病急骤，一般表现为脸色苍*、眼睛发*、烦躁不安，发热，小便红赤，有些家长看到孩子的尿呈葡萄酒色就以为孩子尿血了。实际上这并不是血，而是红细胞破裂后的代谢产物。
遇到这样的情况时，家长应该带孩子马上看急诊。一般来说，及时输注G6PD酶正常的浓缩红细胞，同时进行适当的水化、碱化等治疗，只要这一治疗过程及时，疗效是非常不错的。
樟脑球、退烧药也会引发蚕豆病
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症是“蚕豆病”发生的遗传基础，也就是说只有拥有这种遗传背景的人才可以患上“蚕豆病”。
再准确点说，蚕豆病是G-6-PD缺乏者在食用蚕豆之后发生的急性溶血性贫血。当然，除了蚕豆，蚕豆制品，氧化性强的*豆、豆浆、酱油等食物以及无意间吸入路边蚕豆花的花粉，也可能诱发蚕豆病。
此外，患儿也会因为摄入其他的氧化物质发病。“比如孩子服用了会破坏红细胞的药物，如抗疟疾药（伯氨喹啉、奎宁）、退热药（氨基比林、非那西丁）、痢特灵、磺胺类药物等，也会导致患上蚕豆病”，周忠蜀主任举例，曾接诊过一位因樟脑球诱发疾病的小婴儿。这个小婴儿是三代单传，母亲怀孕的过程也很波折，成功怀上之后，奶奶很高兴，准备了很多孩子的小衣服，夹上樟脑球放到衣柜里，等孩子出生后就给孩子穿上，结果一穿孩子就发病了。
“这是因为樟脑球中含有萘，它会引起溶血症，加上孩子本身也是蚕豆病患儿，所以就发病了”，周忠蜀提醒，与樟脑丸一样含萘的物品也要避免接触，如强力无比膏、冬青油软膏、紫药水、臭丸等。
高发人群饮食带个小卡片
蚕豆病属于先天性基因缺陷，女孩子可以终身携带突变基因不发病，而男孩子一旦接触强氧化物质便会诱发疾病。
“这种突变基因位于X染色体上，由于男孩只有1个X染色体，所以发病率远远高于女孩，临床上90%的患儿都是男孩”，周忠蜀主任介绍，如果只有母亲是蚕豆病患者，生下来的男孩子就很有可能患病。若女孩患病，那么父母都是蚕豆病患者。
“现在的孩子一出生医生就会做关于酶的相关检查，如果缺乏就会给家长一张小卡片，上面会写哪些食物不能吃，哪些药物不能用，出现哪些症状时要及时就医等提示。但遗憾的是，依然会有许多防不胜防的病例会出现”。李婉丽主任无奈地说，这是个终身性疾病，稍不注意就会发病，十几岁甚至四十几岁发病，在临床上也是有的。
“前几天我们接诊了一个3岁的小孩，他知道自己是不能吃蚕豆的，但因为朋友家有人吃蚕豆，他没忍住，自己也跟着吃，结果就出现了严重的*疸。也有一些孩子是在幼儿园吃了蚕豆制品而发病的，因为他不知道这个食物是由蚕豆做的。”
李婉丽提醒，家里有蚕豆病患儿，家长可以多准备一些小卡片，尽可能地发给周围能接触到的人，为孩子建立一张安全网。患者自律也很重要，家长要对孩子进行教育引导。林敬
本文来源：拂晓报