抗磷脂综合征(anti-phospholipidsyndrome,APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibodies,aPL)引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、病态妊娠和血小板减少等。在同一患者可仅有上述一种表现,也可同时有多种表现。最主要的抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体(anticardiolipin,aCL)、狼疮抗凝物(lupusanticoagulant,LA)和抗β2糖蛋白I抗体(anti-β2glycoproteinI,β2GPI)。
APS诊断标准的变迁和产科APSWilson在年提出了APS的分类标准,Miyakis在年对定义做了修订。
1.临床标准:包括动、静脉血栓形成;≥10周以上的1次或多次不明原因形态正常胎儿死亡,1次或多次形态正常胎儿早产(特指34周之前由于子痫或重度子痫前期导致的胎盘机能不全),除外父母染色体异常的连续3次及3次以上不明原因<10周的自然流产;血小板减少。
2.实验室标准:包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和(或)抗β2糖蛋白I抗体至少发现2次阳性,2次间隔至少12周;对三种抗磷脂抗体的检测要求包括IgM/IgG-ACL(中、高水平)阳性,LA阳性和IgM/IgG-β2GPI阳性。
第13届国际抗磷脂抗体大会上提出了非标准抗磷脂抗体,包括抗凝血酶原/丝氨酸复合物抗体(anti-phosphatidylserine-prothrombin