北京看青春痘好的医院 http://m.39.net/news/a_9113049.html摘要儿童期系统性红斑狼疮(cSLE)是一种多系统、炎症、异质性自身免疫性疾病的原型。这种疾病的特点是同时或连续的器官和系统受累，具有不可预测的发作和高水平的发病率和死亡率。种族/民族背景、社会经济地位、药物成本、难以获得医疗保健以及依从性差似乎会影响狼疮结果和治疗反应。在本文中，更新了cSLE患者的管理。关于发病机制，已经研究了许多潜在的药物靶点。然而，大多数儿科患者的治疗是标签外药物，其建议基于动力不足的研究、治疗共识指南或病例系列。cSLE患者的管理实践包括评估疾病活动和累积损伤评分、常规非活疫苗接种、身体活动和解决心理健康问题。抗疟药和糖皮质激素仍然是治疗cSLE最常用的药物，几乎所有cSLE患者都推荐使用羟氯喹。应根据疾病发作和cSLE严重程度对每位患者的疾病缓解抗风湿药物(DMARD)进行标准化。建议吗替麦考酚酯或静脉注射环磷酰胺作为狼疮肾炎III级和IV级的诱导治疗。钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢素、他克莫司、沃罗孢素）似乎是狼疮性肾炎cSLE患者的另一个不错的选择。关于B细胞靶向生物制剂，利妥昔单抗可与另一种DMARD联合用于难治性狼疮肾炎患者，而贝利木单抗最近被美国食品和药物管理局批准用于5岁以上儿童的cSLE治疗。针对CD20的新疗法，如阿他西普和替他西普，似乎是SLE患者有希望的药物。抗干扰素疗法（西法木单抗和阿尼弗鲁单抗）在成人SLE患者的II期随机对照试验中显示出有益的结果，一些Janus激酶抑制剂也是如此，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法.此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。贝利木单抗最近被美国食品和药物管理局批准用于治疗5岁以上儿童的cSLE。针对CD20的新疗法，如阿他西普和替他西普，似乎是SLE患者有希望的药物。抗干扰素疗法（西法木单抗和阿尼弗鲁单抗）在成人SLE患者的II期随机对照试验中显示出有益的结果，一些Janus激酶抑制剂也是如此，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法.此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。贝利木单抗最近被美国食品和药物管理局批准用于治疗5岁以上儿童的cSLE。针对CD20的新疗法，如阿他西普和替他西普，似乎是SLE患者有希望的药物。抗干扰素疗法（西法木单抗和阿尼弗鲁单抗）在成人SLE患者的II期随机对照试验中显示出有益的结果，一些Janus激酶抑制剂也是如此，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法.此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。针对CD20的新疗法，如阿他西普和替他西普，似乎是SLE患者有希望的药物。抗干扰素疗法（西法木单抗和阿尼弗鲁单抗）在成人SLE患者的II期随机对照试验中显示出有益的结果，一些Janus激酶抑制剂也是如此，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法.此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。针对CD20的新疗法，如阿他西普和替他西普，似乎是SLE患者有希望的药物。抗干扰素疗法（西法木单抗和阿尼弗鲁单抗）在成人SLE患者的II期随机对照试验中显示出有益的结果，一些Janus激酶抑制剂也是如此，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法.此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。与一些Janus激酶抑制剂一样，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法。此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。与一些Janus激酶抑制剂一样，这些可能是未来患有严重干扰素介导的炎症性疾病的儿科患者的替代疗法。此外，cSLE需要严格控制蛋白尿和血压，尤其是在使用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂时。结论cSLE是多系统、慢性、炎症和异质性自身免疫疾病的原型。这种疾病的特点是伴随或进一步的器官和系统受累，具有不可预测的发作和高死亡率。cSLE患者应考虑全外显子组或全基因组测序，以排除单基因狼疮，特别是那些表现较早的患者。应建议咨询遗传学家或遗传咨询师进行此类检测。年龄亚组可能有助于在疾病发作和病程期间对cSLE进行分层。新的-EULAR/ACR分类标准对cSLE具有高敏感性和高特异性，最近已经为cSLE患者制定了全球复发的临时标准和临床相关改善的临时指数。cSLE青少年不依从药物被确定为临床实践中最相关的问题之一。Belimumab最近被FDA批准用于5岁以上儿童的cSLE治疗。认识到cSLE是一种具有高发病率和死亡率的潜在侵袭性疾病，是朝着开发更安全、更有效的治疗方法迈出的重要一步。靶向治疗原则和量身定制的药物方法是治疗的新范式，也应针对小儿狼疮患者进行标准化。认识到cSLE是一种具有高发病率和死亡率的潜在侵袭性疾病，是朝着开发更安全、更有效的治疗方法迈出的重要一步。靶向治疗原则和量身定制的药物方法是治疗的新范式，也应针对小儿狼疮患者进行标准化。认识到cSLE是一种具有高发病率和死亡率的潜在侵袭性疾病，是朝着开发更安全、更有效的治疗方法迈出的重要一步。靶向治疗原则和量身定制的药物方法是治疗的新范式，也应针对小儿狼疮患者进行标准化。原文链接