「头痛医头，脚痛医脚」，虽然我们大部分头痛的病因在头，但有些相对较少见的头痛原因，你会考虑到吗？
病例资料
患者，女性，14岁，因「反复发作性头痛20天」入院。主要表现为右侧额颞顶部胀痛，伴恶心，无呕吐，伴左眼发胀，至儿科就诊，行腰穿检查：CSF压力mmH2O，蛋白0.15g/L，氯化物.0mmol/L，葡萄糖4.15mmol/L；潘氏试验阳性；病毒阴性。眼压为左眼22mmHg，右眼19mmHg。脑电图、颅内多普勒血流图未见明显异常。
拟考虑诊断「病毒性脑炎」，予头孢唑肟、阿昔洛韦等抗感染治疗一周。出院后仍偶有头痛、恶心，及左眼发胀，卧位时疼痛可缓解，坐位时疼痛加剧。
神经系统查体未见明显异常，头颅MRI及眼眶MRI平扫、眼底成像未见明显异常。MR脑灌注成像脑实质灌注普遍增高，脑炎不除外（图1）。动态脑电图示广泛轻度异常脑电图（各导θ波稍增多）。
再次行腰椎穿刺术：CSF压力90mmH2O，CSF常规、生化、结核菌涂片、病毒、隐球菌、细菌培养未见明显异常，免疫性脑炎谱、抗AQP4抗体、病原微生物宏基因组检测阴性。
图1：脑实质灌注普遍增高
曾考虑病毒性脑炎引起头痛，但使用头孢唑肟、阿昔洛韦等抗感染治疗均无明显效果，结合患者头痛主要表现形式：每次平卧时症状可大程度缓解，MR脑灌注成像示脑实质灌注普遍增高，脑炎不除外，考虑自身免疫性脑炎以及再次腰穿后所致的颅内压下降，给予每天补液mL，嘱大量饮水后患者头痛症状明显好转。
此患者最终诊断为低颅压性头痛。
低颅压性头痛低颅压性头痛是神经内科就诊患者中较少见的一种临床综合征，麻醉医生比尔在年首次描述了经腰椎穿刺给予脊髓麻醉剂后低压脑脊液头痛。
低颅压性头痛（intracranialhypotensionheadache）是脑脊液压力降低（60mmH2O）导致的头痛，多为体位性。患者常在坐位15分钟内出现头痛或头痛明显加剧，卧位后头痛缓解或消失。
发病机制
关于低颅压性头痛的发病机制有以下两种：
自发性（特发性）：病因不明，可能与血管舒张障碍引起脑脊液分泌减少或吸收增加有关。
继发性：可由多种原因引起，如腰椎穿刺后引起的低颅压性头痛最为常见，还可见于头颈外伤及手术、脑室分流术等使脑脊液漏出增加的操作；脱水、全身严重感染，过度换气、低血压等可导致脑脊液产生减少，也可引起低颅压性头痛。
根据门罗-凯利学说，低压脑脊液导致静脉扩张和血液量增加，增加了神经纤维的疼痛拉伸。不管自发性还是继发性，都可引起脑组织下坠压迫脑神经，引起脑膜、血管、三叉、舌咽、迷走等脑神经牵张，从而引起头痛。
分型
根据病因主要分为腰穿后头痛，脑脊液瘘性头痛，自发性低颅压性头痛。
临床表现
任何年纪都可发病，自发性多见于体弱女性，而继发性无明显性别差异。
头痛部位：以双侧枕部、额部多见，也可表现为颞部或全头痛，较少表现为单侧痛。
头痛性质：多表现为中度钝痛或者搏动样疼痛。
头痛特点：与患者体位明显相关，立位加重，卧位减轻；
持续时间：常在变换体位后15-30分钟内出现；
伴随症状：可有耳鸣、眩晕、后颈部疼痛或僵硬、恶心、呕吐、畏光、畏声等，若压迫视神经可导致视物模糊，压迫三叉神经可导致面部麻木或疼痛，压迫面神经可导致面瘫或面肌痉挛等
辅助检查
脑脊液检查腰穿脑脊液压力＜60mmH2O，甚至有些患者脑脊液压力测不出，呈现「干性穿刺」。
影像学检查头部MRI可表现为弥漫性硬脑膜强化、脑静脉窦扩大等，造影可确定脑脊液漏出部位。
诊断
根据患者典型的临床表现应疑诊低颅压性头痛，腰穿脑脊液压力＜60mmH2O可以确诊。
鉴别诊断
本病应与可有体位性头痛的某些疾病鉴别诊断：
体位性心动过速综合征（POTS）：站立时出现头晕、心悸、震颤等，当从卧位转为站位时，心率加快≥30次/分。
脑和脊髓肿瘤：随肿瘤发展而加重，转为持续性头痛，躺下头痛无缓解。
脑静脉血栓形成：静脉的血管回流受阻引起的颅压增高，躺下头痛无缓解。
蛛网膜下腔出血、硬膜下出血及外伤血肿：蜘网膜下腔出血是颅内压增高引起的头痛，呈持续性，躺下疼痛仍无缓解。
颈椎病：由神经根刺激引起的肌肉疼痛，MRI可见颈椎病变。
治疗
包括病因治疗、药物治疗、对症治疗等。
病因治疗主要是针对导致低颅压的病因治疗，如纠正脱水、对腰穿或术后存在脑脊液瘘者进行修复补液；
药物治疗使颅内血管收缩，咖啡因可阻断腺苷受体，使颅内血管收缩，增加脑脊液压力从而减轻低颅压带来的疼痛；
对症治疗包括卧床，避免长时间坐立，静脉补液（生理盐水～mL/天）、大量饮水（mL/天）等。
总结低颅压性头痛的发病率在过去较低，现在被公认为有所增加，约为5/10万（人）。尽管疾病早期知晓率低，但患者治愈率较高，预后较好，结合影像学检查可协助诊断，对疾病的预后有重要作用。
随着对低颅压性头痛认识的不断提高，神经科医生对低颅压性头痛治疗的需求也增大。若缺乏治疗这种疾病的实践经验，可能会导致诊断和治疗途径的异质性。
由于姿势性头痛无处不在，临床医生除了考虑低颅压性头痛之外，还必须考虑其他病因。
本文作者：李赛、范红阳、沈雯静、陈应柱
策划陈文筱投稿
sakura_
tom.