这个病例比较罕见,同时也很典型,看一次后你可能会永远记住这个疾病的影像学特点。可能现在有人一眼就诊断出来了!
病例简介病情描述:5岁,女性患儿,因“头痛、呕吐伴持续性低热1月”入院,神经系统查体未见明显异常,既往无结核病史,颅脑CT提示“多处颅面骨见多发溶骨性骨质破坏征,部分骨质缺如,相应区见软组织不同程度肿胀,以颅骨底部、右侧颞下窝区力甚,密度不均匀,CT值约34-48HU,边界欠清。脑实质未见明确异常密度影。;颅脑MR提示颅内未见异常。来医院诊断未果。
影像资料:该患儿是什么病?A、颅骨嗜酸性肉芽肿
B、多发骨髓瘤
C、朗格汉斯组织细胞增生症
D、转移瘤
精彩评论5岁,女性患儿,头痛,呕吐,持续性低热,既往无结合病史,颅脑CT示多处颅面骨见多发性溶骨性骨质破坏征,这些都倾向于多发性骨髓瘤的骨浸润表现,破骨细胞作用加强表现为颅脑的穿凿样骨侵蚀改变,患者可伴有不同程度的贫血,蛋白尿,高钙血症。
悬浮齿,颅骨地图样骨质破坏,胸椎椎体变平,考虑嗜酸性肉芽肿
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)LCH临床上主要包括3种综合征。1、嗜酸性肉芽肿,最常见的一种类型,约占70%,—般发生在儿童期,病变主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,其中10%最终发展为多发病灶。病变最常见的发生部位是为头颅、脊柱、骨盆、肋骨,其他可发生在长骨,通常是股骨、肱骨或胫骨。2、韩-雪-柯病,约占20%,发病年龄约1-5岁,可表现为典型的尿崩-突眼-骨质破坏三联症,也可有生长障碍、骨痛、耳道流液和皮炎等,骨骼的病变仅限于颅骨。3、勒-雪病仅占LCH的10%,一般年龄在2岁以下,临床表现可有发热、咳嗽、呼吸困难、肝脾淋巴结肿大和贫血等多脏器病变,骨骼病变可有可无。
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