医院儿科成功举办年儿童风湿免 [复制链接]

金秋送爽，年11月21日在美丽的花城广州，又一次迎来了儿科学术盛宴：医院儿科国家级暨省级继续教育学习班“年儿童风湿免疫肾脏疾病临床热点问题和新进展学习班”。国内数十位知名儿科医学专家聚焦儿童风湿免疫肾脏疾病临床热点问题前沿，进行授课交流。医院儿科连续第三年举办儿童风湿免疫肾脏学习班，不仅现场学习氛围热烈，而且线上还吸引了位同道实时观看，进一步提高了儿科医师对儿童风湿免疫肾脏疾病的认识及诊疗水平。

医院非常重视此次学习班的举办。曹瑞副院长亲临授课现场指导并致辞，祝本次学习班顺利召开并取得圆满成功。

医院曹瑞副院长致辞

医院儿科孙良忠主任主持

开幕式后，由重庆医院赵晓东院长给我们阐述了原发免疫缺陷病的诊治进展，指出随着二代测序技术的逐渐普及，越来越多的原发免疫缺陷病相关基因突变被发现，但临床表型与基因型之间的关系复杂，基因型的改变对临床表型的影响可谓牵一发而动全身。

赵晓东教授：原发免疫缺陷病的诊治进展

随后医院肾内科聂静教授就“靶向抑制肾纤维化小分子化合物的发现”做了主题介绍，肾脏纤维化是CKD进展至ESRD的标志和共同结局，延缓和防止肾脏纤维化是防治各种慢性肾脏病的关键，而今尚无特效药物，寻找有效抑制肾脏纤维化的小分子化合物是新药研发的第一步。聂静教授研究团队通过构建3种小分子化合物GQ-5、P-NICLO、ZAK干预小鼠肾脏纤维化动物模型，揭示了肾脏纤维化相关分子通路如Smad3-TB(beta)RI,Smad3-HIPK2,ZAK-MAP3K等抑制肾脏纤维化的分子机制。

聂静教授：靶向抑制肾纤维化小分子化合物的发现

来自首都儿科研究所风湿免疫科吴凤岐主任围绕“再论SJIA的鉴别诊断”从疾病的发生、发展到疾病的深入，再到诊断及鉴别诊断，结合具体的病例给大家详细介绍了全身型幼年特发性关节炎的诊断与治疗中国专家共识。

吴凤岐教授：再论SJIA的鉴别诊断

医院儿科夏正坤教授则从诊断标准、肾活检指征、基因检测时机、预防接种及并发症管理、治疗等五个方面详细对比了年中华医学会儿科学分会肾脏学组《儿童SRNS诊治循证指南》与年5月国际儿科肾脏病学会《儿童SRNS的诊断和管理》的异同点，突出了各自的优势。

夏正坤教授：激素耐药肾病综合征中国循证指南与IPNA临床实践异同点思考

医院的丁洁教授非常憾惜不能亲自现场授课，通过线上为大家讲述遗传咨询的要点，从遗传病基本概念和特点、基本要点出发，结合实际临床病例，指出遗传咨询是一种交流过程，其核心是聚焦患者及其家属的焦虑及疑问，通过真实准确的信息，将临床服务和实验室服务结合起来提供高质量的实验室结果解读，为预防遗传病，提倡优生和改善预后提供关键参考性意见。

丁洁教授：话说遗传咨询

来自华中医院的周建华教授从肾小管酸中毒的分类、临床症状、实验室检查特点及治疗等方面全方位解读了肾小管酸中毒的诊治过程。

周建华教授：肾小管酸中毒的诊治

医院感染管理科孙树梅主任从新冠疫情防控角度下从二代测序(mNGS)平台建立的意义、质量控制及应用、感染分子新技术展望方面阐述了基因测序在儿童感染性疾病中的应用。mNGS应用于神经系统、呼吸系统、血流系统，可显著提高病原检测阳性率，极大程度降低重症肺炎病死率，并且对脓毒症预警病因的识别度高。

孙树梅教授：NGS在儿童感染性疾病中的应用进展

医院儿科学吴小川教授从FSGS的病因和发病机制入手，举例引出“FSGS发病机制与足细胞损伤相关”的观点，提出了FSGS患者中“足细胞损伤是由血浆因子引起”的猜想。此外，FSGS发病机制中，适应性免疫也可能发挥着重要作用，尤其在异常T细胞活化方面。

吴小川教授:FSGS：不可忽视的免疫损伤因素

医院的杨*教授从发病机制、遗传因素、临床与辅助检查特征、诊断标准、治疗手段方面阐述了巨噬细胞综合征。杨*教授指出，MAS隶属继发性嗜血细胞综合征，发病的核心机制在于细胞因子风暴。

杨*教授：巨噬细胞活化综合征

医院儿科蒋小云主任从四个多系统受累的病例引出了儿童ANCA相关性血管炎的分类，诊断思路的“六步法”及治疗的新策略，深入浅出地讲解了ANCA相关血管炎的诊治特点。儿童ANCA相关性血管炎的临床表现复杂多样，进一步提高了大家对ANCA血管炎的诊治水平。

蒋小云教授：ANCA相关性血管炎的诊治进展

来自福建省妇幼保健院儿童肾脏病科余自华教授分条细述了Alport综合征、薄基底膜肾病、HANAC综合征等六大类常见的家族性血尿疾病的临床表现、诊断及治疗的新进展，重点阐述了持续性肾小球血尿的诊断思路。

余自华教授：家族性血尿的诊断和治疗

广州市妇女儿童医疗中心风湿免疫科曾华松主任就“自身炎症综合征”为题，介绍了自身炎症综合征的定义、分类及儿童原发性嗜血细胞综合征的临床表现，认为系统性自身炎症疾病大部分是一类由单基因变异引发的先天性免疫系统异常活化的疾病。

曾华松教授:自身炎症综合征

最后，医院儿科孙良忠主任从一例“肾病综合征”起病的患儿入手，深入浅出地从“塌陷性肾病”的认识历程、病因、发病机制、病理特点到基因突变特点详细讲解了儿童塌陷性肾病。

孙良忠教授：塌陷性肾小球病

本次学习班大咖云集，专家们从理论到实践，从案例到经验分享，为学员们带来了一场精彩纷呈的学术盛宴，可谓百家争鸣百花齐放。此外，本次学习班还采用了线上直播的方式同步进行。学员们热情高涨，纷纷表示受益匪浅，对儿童风湿免疫性疾病诊治方面的进展有了进一步认识。