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首儿医典小儿癫痫 [复制链接]

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男孩患难治性癫痫,长期卧床,辍学在家

淘淘(化名)是一个健康活泼的男孩,从出生到幼儿园毕业一切顺利,无忧无虑地享受这个年龄该有的美好生活。就是一个午休,把这原本的美好打破了。

这一天,淘淘去上幼儿园,午休时间小朋友都安然入睡。老师在巡视时发现淘淘的被窝里有动静,走近一看就被吓坏了,淘淘右侧肢体一直在抽搐,十多秒才停下来。老师赶快呼叫救护车,同时联系家长。医院做了一系列检查,没有什么异常。家长悬着的心总算放下一点。然而,事情并没有到此结束。

两个月后,淘淘在幼儿园走着走着突然倒下了,老师跑过来发现他整个右半边身体是僵硬的,1分多种后才缓过来。医院做了脑电图检查,医生说,孩子是癫痫,需要药物治疗。家长一时难以接受,他们很难想象,自己的孩子怎么突然得了癫痫,明明之前一切正常,而且家里没有人得过这个病。短暂的焦虑困惑后,家长还是让孩子遵医嘱服药。

又过了两个月,淘淘又开始抽搐了,而且这次之后他的病情就严重了,每天都有数次到数十次的抽搐发作。医院,做了一系列检查,药物也从一种增加到四种,抽搐还是未能控制。并且,因为频繁的抽搐,淘淘只能休学了,甚至因为抽搐跌倒而骨折,只能长期卧床。原本美好的生活因为癫痫暂停了。

明确病因,精准治疗,重返校园

四处求医无果,家长最终抱着一线希望来到首都儿医院神经内科。癫痫发育组医生接诊了患儿,详细询问病史后,完善了头皮脑电图监测,初步判断淘淘的癫痫诊断明确,发作类型属于部分性发作,病因考虑结构因素可能。换句话说,有可能是颅内局部结构异常导致了癫痫,这种情况是有希望根治的。那么病变到底在哪里呢?

医生给淘淘完善了癫痫序列核磁、PET-CT及认知功能定位评估,所有资料汇总在一起,发现和之前预想的一样。在他的左脑存在局灶性皮层发育不良。难治性癫痫有办法了。下一步就是把这块发育不良的皮层切除掉。那么,切除的范围怎么定?为了解决这个问题,又进行了颅内电极植入术,术后完善了颅内脑电图监测,进一步确定病变边界。最终顺利切除病灶,术后病理证实为局灶性皮层发育不良。

目前淘淘术后8个月,癫痫一直无发作。他终于重返校园,又继续自己的美好生活。

术前头颅核磁,图中红色箭头所示为病灶

左额致痫灶切除术后6月头颅核磁,病灶已完整切除

癫痫是什么?病因有哪些?

癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病,以脑神经元过度放电导致的反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。癫痫以反复的癫痫发作为主要表现,发作的种类多种多样,既有大家熟知的全面性强直阵挛发作,也有非运动性的发作,比如失神发作、自主神经发作等。癫痫在任何年龄、地区和种族的人群中都有发病,但在儿童和青少年发病率较高。目前,国际抗癫痫联盟将癫痫病因分为六大类:遗传性、结构性、代谢性、免疫性、感染性及病因不明。癫痫不仅仅是医疗问题也是重要的公共卫生和社会问题。世界卫生组织已将癫痫列为重点防治的神经、精神疾病之一。

如何早期识别癫痫?

这就要回到癫痫的概念,这个病的特点就是有反复性、发作性、刻板性和短暂性的癫痫发作,所以一旦孩子总是没有原因地重复一种动作或行为,每次表现都相似,说发作就发作,说缓解就缓解,医院神经科就诊筛查癫痫了。当然,运动性的发作容易识别,比如强直阵挛发作,但往往更多的是非运动性的发作,比如视幻觉、听幻觉、腹痛、呕吐、愣神等,这些可能会被当作眼科、耳鼻喉科、消化道疾病以及注意力不集中等对待,要提高警惕。

癫痫的治疗方式有哪些?

癫痫的治疗方法多样,主要分为:(1)药物治疗;(2)外科治疗,包括神经调控法;(3)生酮饮食。其中,药物治疗是癫痫治疗最重要和最基本的治疗,也是首选治疗。外科治疗是癫痫治疗的重要一部分,治疗方法包括切除性手术、离断性手术、姑息性手术、立体定向毁损术、神经调控手术等。生酮饮食对于难治性癫痫也是一种有效的治疗手段。

神经内科诊疗特色

1、多学科协作组模式

前面提到,难治性癫痫患者进行了详细的术前评估,进行了颅内电极植入术和癫痫病灶切除术,其中术前评估是在神经内科完成的,两次手术是在功能神经外科完成的。这是神经内科的特色诊疗模式——多学科协作组模式。多学科协作组(multidisciplinaryteam,MDT)模式应用于儿童难治性癫痫的病因诊断及致痫灶定位诊断。自年神经内科癫痫发育组成立以来,癫痫专科年门诊量例次,年癫痫手术量40人次,全年完成脑电图监测例次以上,为癫痫儿童提供多维度精准诊断及药物、饮食、手术等综合治疗。由于癫痫的诊疗涉及神经内外科、神经电生理、医学遗传学等多个学科,为了癫痫患者,尤其是难治性癫痫患者,实现准确诊断和规范治疗。避免了单一学科对疾病认识的片面性,既可以癫痫的综合诊疗水平,又可以为患儿就诊提供便利。MDT参与的人员有小儿神经内科、功能神经外科、神经电生理、临床神经心理、影像学、遗传学及康复学医师等。MDT讨论每周举行1次。截止目前,已对余例次难治性癫痫患儿进行评估,其中行迷走神经刺激(VNS)治疗67例,术后1年有效率65%;癫痫灶切除术例,术后1年发作完全缓解者占85%。

2、立体定向脑电图监测

前面还提到,为了确定病变范围,患儿进行了立体定向脑电图监测。这也是神经内科的特色诊疗。立体定向脑电图技术(SEEG)是一种运用微创的方法,无需手术切口,仅需头皮和颅骨2mm钻微孔,将深部电极放入脑深部特定的位置。立体定向脑电图技术包含一整套技术:包括大脑皮层的三维重建技术,脑血管的三维重建技术,头颅MRI,CT,血管像,PET-CT等影像融合技术,影像透明化技术等。还有相关的手术硬件设备和置入电极计划系统。该技术在国内只有三级癫痫中心可以开展。神经内科目前拥有完备的脑电监测医师、技师及国际领先的监测设备,独立完成颅内脑电图监测近百例,为难治性癫痫患者手术定界提供了精确依据。

3、认知功能评估

认知功能评估也是神经内科的特色诊疗。该检查是目前国际通用的难治性癫痫术前评估流程之一。神经内科在国内率先开展此检查,目前已积累了大量的经验,为难治性癫痫患者术前评估提供了功能定位依据。

癫痫患者的居家护理

1、家长要帮助孩子养成按时吃药的习惯,通过孩子能理解的方式向其表达按时服药的重要性。建立病情日志和服药记录,提高癫痫儿童服药依从性。

2、帮助孩子建立良好的生活秩序,尽量让孩子正常上学,参加日常的运动,包括早操、体育课、参加郊游等。对癫痫儿童的饮食没有特殊要求,与正常各年龄的儿童一致即可。另外,要保证充足的睡眠。

3、孩子癫痫发作时,家长往往会手忙脚乱,不知所措。这时候,家长需要保持冷静,找一个安全宽敞的环境,扶孩子平卧,若有牙关紧闭,不要勉强用暴力放置压舌板或其它代替物,勿强行往患儿嘴里喂药,防止窒息或吸入性肺炎,发作时不要强压肢体,以防骨折,解开衣领,头侧向一边,防止分泌物误吸引起窒息,发作过后,要继续守在孩子身边,直至完全清醒。

4、帮助癫痫儿童认识自己的疾病,让孩子意识到自己患有癫痫,知道如何保护自己。对于年龄稍大的孩子,应当给予更详细的解释,帮助孩子克服情绪上的自卑感。让孩子明白自己的病非短时间能治好,需要长期按时主动服药来克服疾病。同时给予孩子心理支持,让孩子知道父母、医生、老师及同学会帮助他(她)渡过难关。

5、孩子发作不频繁,可以参加体育活动。根据孩子的年龄特点及兴趣选择体育活动:年龄小的孩子可以参加各种游戏、跑步、排球等。大孩子可以参加体操(有高度设备的除外)、跳绳及各种球类活动。如果有家长陪着,还可以游泳。如果癫痫发作没有得到控制,发作仍然频繁,最好不要参加危险的运动,如攀岩、荡秋千、骑自行车等。

小儿癫痫常见问题

1、没有癫痫家族史,孩子也会得癫痫吗?

癫痫的病因多种多样,遗传性病因是其中一种。即时是遗传性病因,也可能是新生突变导致的癫痫,不一定有家族史。所以,没有癫痫家族史并不能否认癫痫的诊断。

2、得了癫痫,能治愈吗?

癫痫的预后各不相同,主要影响因素是病因。儿童期发病的癫痫患者,随诊30年,64%的病例可达到5年无发作,其中74%的患者可摆脱药物。

3、得了癫痫,会影响智力吗?

这个问题,答案因人而异。良性癫痫,通常发作稀疏,可自然缓解,不影响智力。治疗效果好的癫痫多数也不影响智力。还有一部分癫痫脑病,会出现进行性神经精神功能衰退。

4、得了癫痫,能打疫苗吗?

年已出台特殊健康状态儿童预防接种专家共识,明确指出,癫痫不是接种疫苗的禁忌症。如6个月及以上未发作的患者,无论是否服用抗癫痫药物,都可以接种所有疫苗。6个月内有发作的可暂缓接种。

高彦彦、王晶

审稿

陈倩

封面

池杨

编辑

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