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少见但不罕见的疾病冠状动脉扩张 [复制链接]

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川崎病是儿科常见的疾病,它可以造成心脏损害,其中表现之一为冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。但是冠状动脉扩张就一定是川崎病造成的吗?让我们一起来看看除了川崎病,还有什么原因会导致冠状动脉扩张。冠状动脉扩张(CAE)是一种少见但并不罕见的冠状动脉病变,其定义为冠状动脉管腔局限性或弥漫性扩张,直径超过相邻正常冠状动脉直径的1.5倍。通常将冠状动脉局限性扩张超过正常参考血管直径2倍及以上称为冠状动脉瘤(CAA)。此外,如冠状动脉瘤样扩张的直径≥8mm或者超过正常血管直径4倍及以上,则被称之为巨大CAA。CAE和CAA被认为是同一种疾病的不同程度或者不同阶段。冠状动脉扩张及冠脉瘤的不同形态及临床表现CAE的概念最早是在年由Morgagni医生首次提出,Muncken等医生第一次通过冠状动脉造影证实。年前的CAE流行病学资料主要来自于尸体检查,检出率约为1.4%。随着冠状动脉影像学检查的普遍开展,CAE的检出率明显提高,目前文献报道CAE在冠脉造影人群中的检出率为1.2%~7.4%。以男性多见,男女比例为3:1。CAE病变好发于冠状动脉近端,可累及单支或者多支冠状动脉,其中以右冠状动脉(RCA)最常见(40%~61%),其次是左侧前降支(LAD)(15%~32%)、左侧回旋支(LCX)(15%~23%),而左主干(LM)较为少见(1%~3.5%)。49岁男性,左冠状动脉主干动脉瘤,长69毫米宽53毫米,病人接受了紧急手术,但术后病程并发心源性休克,术后一天死亡。(NEJM报道)CAE病因复杂多样,川崎病是儿童和青少年CAE最常见的病因,而动脉粥样硬化则是成人CAE最常见的病因,约占成人CAA的50%。其它病因还包括遗传因素、创伤、感染、结缔组织病及血管炎性疾病等。随着冠脉介入治疗和外科手术数量的增多,医源性损伤导致的获得性CAE或者CAA也明显增加。先天性畸形的纤维肌性发育不良,感染性疾病(如败血症、梅毒、霉菌栓塞),结缔组织病(如硬皮病、多动脉性结节病、白塞氏病、埃勒斯-当洛斯综合征等、类风温性关节炎、多发性大动脉炎等)也可并发。此外,还有20%的患者不伴随其他疾病,称之为孤立性CAE,其发病率为0.1%~0.79%。大多数CAE患者无明显临床特异性症状,仅在行冠脉造影或者冠脉CTA检查时才被发现。但CAE患者由于冠状动脉慢血流、血管痉挛、微循环障碍、血栓发生率高,临床表现可类似于冠状动脉粥样硬化性心脏病,可出现心绞痛、急性心肌梗死、严重心律失常、心源性猝死等。同时合并冠脉狭窄的CAE患者症状出现更早,临床表现更典型。另外,CAE患者心血管事件复发率高,总体预后不佳。巨大CAA还可以压迫周围组织及器官,引起相关的临床症状。而动脉瘤破裂则较少见,一旦破裂可引起急性心脏压塞导致死亡。冠状动脉造影是目前诊断CAE最常用的方法,也是公认的"金标准"。冠状动脉造影不仅能直观显示CAE的大小、形态、位置、数量、瘤体内血栓及钙化情况等信息,还可以发现瘤体内的异常血流(慢血流、后向血流和瘤体内造影剂滞留)。冠状动脉扩张及冠脉瘤造影表现冠状动脉CT检查是评价CAE或CAA的无创成像手段,也越来越多应用于临床。相比冠状动脉造影而言,冠状动脉CT检查对于瘤体大小、瘤内血栓及钙化情况等的评价更为准确,并且可以观察瘤体与毗邻组织的关系。此外超声心动图、磁共振血管造影对于CAE患者的诊断和随访也有着重要的临床应用价值。

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●素材:王涛●排版:*办

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