婴儿痉挛症(IS)是一种年龄依赖性的，通常发生于婴幼儿期的难治性癫痫脑病，本病又称为West综合征。
全球每年2~3.5/存活新生儿患有婴儿痉挛症，10%～20%伴结节硬化。高峰起病年龄为患儿出生后4~6个月，仅有10%的患儿于12个月后起病[1]。
婴儿痉挛症(IS)临床表现：痉挛发作、发作间期脑电图高度失节律样图形和精神运动发育迟滞。
婴儿痉挛症(IS)疾病危害：34.5%～68%存活患儿可有严重智力缺陷、运动发育迟缓、神经发育障碍、听力损害和认知功能损害［2-3］。
早期诊断及尽早、规范干预对改善预后极为重要。
国内指南
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对于不伴结节性硬化的West综合征患儿给予类固醇，包括促肾上腺皮质激素（ACTH）及泼尼松，或者氨己烯酸作为一线治疗药物；
对于由结节性硬化引起的West综合征氨己烯酸作为一线治疗药物，如果无效，再给予类固醇（ACTH或者泼尼松）治疗。应用类固醇或氨己烯酸时要仔细考虑用药的风险-效益比。如果一线药物治疗无效或不能耐受，可以应用托吡酯、丙戊酸、氯硝西泮或拉莫三嗪作为添加治疗[1]。
1.COWANLD,HUDSONLS.Theepidemiologyandnaturalhistoryofinfantilespasms[J].JournalofChildNeurology,,6(4):-.
2.FosiT，WernerK，BoydSG，etal．Auditoryprocessingfollowinginfantilespasms:anevent-relatedpotentialstudy［J］．Epilepsia，，58(5):－．
3.陈莹，张月华．婴儿痉挛症的治疗和预后研究进展［J］．中国循证儿科杂志，，6(1):65－70
4.中国抗癫痫协会临床诊疗指南-癫痫病分册-
